Relación entre competencia para el cuidado domiciliario y la presencia de infecciones respiratorias en niños con tratamiento oncológico en el contexto de la pandemia por COVID-19 / Relationship between competence for home care and the presence of respiratory infections in children with cancer treatment in the context of the COVID-19 pandemic / Relação entre a proficiência para dar os cuidados em casa e a presença de infecções respiratórias em crianças sob tratamento oncológico no contexto da pandemia de COVID-19

Introducción: Los cuidados domiciliarios para los niños con enfermedades neoplásicas, representan costos sociales y económicos, además de posibles riesgos de infección. Por lo que, la importancia del cuidado de los menores ante las infecciones respiratorias virales durante la infancia radica en asegurar las correctas medidas de prevención del contagio. El objetivo de este estudio fue determinar la relación existente entre la competencia para el cuidado domiciliario y la presencia de infecciones respiratorias en los niños con tratamiento oncológico. Método: Estudio de enfoque cuantitativo, diseño correlacional, de corte transversal y descriptivo. La muestra se compone de 75 díadas. La competencia del cuidado domiciliario se midió con el instrumento CUIDAR. El análisis estadístico se realizó con el programa estadístico SPSS versión 25, utilizando estadística descriptiva y estadística inferencial no paramétrica. Resultados: La prevalencia de infecciones respiratorias fue del 4% para los menores con cuidadores con un nivel alto de competencia para el cuidado domiciliario, 12% para el nivel medio y 21.3%para el nivel bajo, mostrando dependencia entre las variables de estudio(X2=14.4, gl= 2, p=0.001). Además, se determinó una asociación (r=-.439, p<.001)entre las mismas. Discusión: La competencia con un nivel alto en los cuidados domiciliarios, supone un adecuado desempeño del rol como cuidador familiar con efecto en calidad de vida de la díada cuidador familiar-persona con cáncer. Conclusiones: A mayor competencia para el cuidado, menor la prevalencia de infecciones respiratorias; existiendo una relación entre la competencia para el cuidado domiciliario y la presencia de infecciones respiratorias en los niños con tratamiento oncológico.

Introduction: Home care for children with neoplastic diseases represents social and economic costs, as well as possible risks of infection. Therefore, the importance of caring for minors in the face of viral respiratory infections during childhood lies in ensuring the correct measures to prevent contagion. The objectiveof this study was to determine the relationship between competence for home care and the presence of respiratory infections in children undergoing cancer treatment. Method: Study of quantitative approach, correlational, cross-sectional and descriptive design. The sample consists of 75 dyads. Home care competence was measured with the CARE instrument. Statistical analysis was performed with the statistical program SPSS version 25.0, using descriptive statistics and non-parametric inferential statistics. Results: The prevalence of respiratory infections was 4% for children with caregivers with a high level of home care competence, 12% for the medium level and 21.3% for the low level, showing dependence between the study variables (X2=14.4, gl= 2, p=0.001). In addition, an association (r=-.439, p<.001) was determined between them. Discussion: The competence with a high level in home care supposes an adequate performance of the role as family caregiver with effect on quality of life of the family caregiver-person with a cancer dyad. Conclusions:The higher the caregiving competence, the lower the prevalence of respiratory infections; there is a relationship between home caregiving competence and the presence of respiratory infections in children undergoing cancer treatment.

Introdução: Os cuidados domiciliares para as crianças com doenças neoplásicas representam custos sociais e econômicos, além dos possíveis riscos de infecção. Por isso, a importância de tomar conta delas no que diz respeito às infecções respiratórias virais durante sua meninice radica em segurar as medidas adequadas para prevenir o contágio. O objetivo deste estúdio foi determinar a relação entre as infecções respiratórias nas crianças sob tratamento contra o cancro e a habilitação para lhes fornecer os cuidados em casa. Método: Estúdio da abordagem quantitativa, desenho correlacional, de corte transversal e descritivo. A amostra se compõe de 75 díades. A habilitação dos cuidados em casa foi medida com o instrumento TOMAR CONTA. A análise estatística se realizou com o programa estatístico SPSS, versão 25. Foi utilizada a estatística descritiva e a estatística inferencial não paramétrica. Resultados: A prevalência de infecções respiratórias foi de 4% para as crianças que receberam os cuidados em casa com um alto nível de efetividade; 12%, quando a efetividade dos cuidados foi intermediária; e para a baixa chegou até 21,3%. Isto demonstra a correlação entre as variáveis de estudo (X2= 14,4; gl= 2; p= 0,001). Além disso, se determinou uma associação (r= -,439; p<,001) entre elas. Discussão:A aptidão adequada para fornecer os cuidados em casa aponta que o responsável pela família desempenhou bem seu papel, o que fez com que houvesse repercussões positivas na qualidade de vida da díade "cuidador familiar-pessoa com câncer". Conclusões: Quanto maior é a proficiência para dar os cuidados, menor é o impacto das infecções respiratórias. Existe uma relação entre a habilitação para os cuidados em casa e a presença de infecções respiratórias nas crianças que recebem tratamentos oncológicos

Factores de riesgo de bacteriemia en niños con cáncer y neutropenia febril / Risk factors for bacteremia in children with cancer and febrile neutropenia

La bacteriemia representa una importante causa de morbimortalidad en pacientes oncológicos. Durante el episodio de neutropenia inducida por quimioterapia, un 15%­25% de los pacientes tendrá bacteriemia. Objetivo: identificar factores de riesgo asociados con bacteriemia en pacientes oncológicos pediátricos con neutropenia y fiebre. Material y métodos: estudio de cohorte prospectivo. Se incluyeron pacientes con enfermedades hematooncológicas y neutropenia febril, internados en un hospital pediátrico de alta complejidad entre julio de 2018 y mayo de 2019. Se excluyeron receptores de trasplante de médula ósea. Se compararon las características clínicas según se documentara bacteriemia (B) o no. Resultados: Se incluyeron 160 pacientes (p). Eran varones 93 (58%). La mediana de edad fue 81,5 meses (RIC 36-127,5). La enfermedad de base (EB) más frecuente fue: leucemia linfoblástica aguda (LLA) 88 (55%). Se identificaron 20 (12,5%) pacientes con bacteriemia (B). En el análisis univariado hubo asociación entre B y LMA (p=0,003) y la internación en UCI (p=0,0001). En el modelo multivariado, ajustado por el resto de las variables, se identificaron la LMA (OR 8,24, IC95% 2,5-26,4; p<0,001) y la tiflitis (OR 5,86, IC95% 1,2-27,3; p=0,02) como factores relacionados con bacteriemia. Los principales microorganismos identificados fueron: estreptococos del grupo viridans 6 (30%), Escherichia coli 4 (20%) y estafilococos coagulasa negativos 3 (15%). Quince (75%) fueron bacteriemias secundarias a un foco clínico. El foco más frecuente fue el mucocutáneo (n=7, 35%). En esta cohorte de niños con cáncer y neutropenia febril, los factores asociados con bacteriemia fueron: la LMA, la tiflitis y la internación en UCI (AU)

Bacteremia is an important cause of morbidity and mortality in oncology patients. During an episode of chemotherapy-induced neutropenia, 15%-25% of patients will develop bacteremia. Objective: to identify risk factors associated with bacteremia in pediatric oncology patients with neutropenia and fever. Material and methods: prospective cohort study. Patients with hematology-oncology diseases and febrile neutropenia, admitted to a tertiary-care pediatric hospital between July 2018 and May 2019 were included. Bone marrow transplant recipients were excluded. Clinical characteristics were compared according to whether or not bacteremia was recorded. Results: 160 patients were included of whom 93 (58%) were male. Median age was 81.5 months (IQR 36-127.5). The most common underlying disease was acute lymphoblastic leukemia (ALL) in 88 patients (55%). Twenty (12.5%) patients with bacteremia were identified. In univariate analysis, an association was found between bacteremia and acute myeloid leukemia (AML) (p=0.003) and ICU admission (p=0.0001). In the multivariate model, adjusted for the remaining variables, AML (OR 8.24; 95%CI 2.5-26.4; p<0.001) and typhlitis (OR 5.86; 95%CI 1.2-27.3; p=0.02) were identified as factors related to bacteremia. The main microorganisms identified were viridans group streptococci in 6 (30%), Escherichia coli in 4 (20%), and coagulase negative staphylococci in 3 (15%). In 15 cases (75%), bacteremia was secondary to a clinical focus. The most frequent focus was mucocutaneous (n=7, 35%). In this cohort of children with cancer and febrile neutropenia, the factors associated with bacteremia were AML, typhlitis, and ICU admission (AU)

Síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda: a propósito de un caso / Neurocutaneous syndromes and acute lymphoid leukemia: a case report

Introducción: Los síndromes neurocutáneos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios que comprometen principalmente la piel y el sistema nervioso central. Dentro de estos se incluye la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de Von-Hippel Lindau. Se caracterizan por presencia de displasia en distintos tejidos y formación de tumores en diversos órganos. Se ha descrito también un riesgo relativo aumentado para leucemia linfoblástica aguda, leucemia mielomonocítica crónica y linfoma no Hodgkin. Objetivo: Describir caso de paciente con diagnóstico de síndrome neurocutáneo (esclerosis tuberosa) que desarrolló a los 6 años una leucemia linfoide aguda. Caso clínico: Paciente femenina, seis años de edad, con antecedentes de síndrome neurocutáneo tipo esclerosis tuberosa diagnosticado a los dos años de edad- Comenzó con síndrome febril, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El hemograma mostró anemia, trombocitopenia grave y leucocitosis con presencia de blastos. En el medulograma se observó una infiltración de 90 por ciento de blastos linfoides, por lo que se diagnosticó como una leucemia linfoide aguda. Conclusiones: La coexistencia de síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda no es frecuente. Se describe una paciente con ambas enfermedades, que fallece a pesar del tratamiento(AU)

Introduction: Neurocutaneous syndromes comprise a heterogeneous set of hereditary disorders mainly affecting the skin and the central nervous system. Among the conditions included are neurofibromatosis, tuberous sclerosis and von Hippel-Lindau disease, characterized by dysplasia in various tissues and the formation of tumors in various organs. Increased relative risk has also been described for acute lymphoblastic leukemia, chronic myelomonocytic leukemia and non-Hodgkin lymphoma. Objective: Describe the case of a patient diagnosed with neurocutaneous syndrome (tuberous sclerosis) who developed acute lymphoid leukemia at age six. Clinical case: A case is presented of a female six-year-old patient with a history of neurocutaneous syndrome, tuberous sclerosis type, diagnosed at age two. The patient started with febrile syndrome, cervical adenopathies and hepatosplenomegaly. The blood count revealed anemia, severe thrombocytopenia and leukocytosis with the presence of blasts, whereas the medullogram showed 90 percent infiltration by lymphoid blasts, leading to the diagnosis of acute lymphoid leukemia. Conclusions: Coexistence of neurocutaneous syndromes and acute lymphoid leukemia is not frequent. A case is described of a patient with both conditions who died despite the treatment indicated(AU)

Urgencias hematooncológicas: desde la perspectiva del intensivista / Hematology/oncology urgencies: from the perspective of the intensivist

Entre los años 2000 y 2016 en Argentina, se reportaron al Registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino (ROHA) 22.450 casos de cáncer en niños menores de 15 años de edad. Las Leucemias constituyen la enfermedad oncológica más frecuente, seguida de los Tumores de Sistema Nervioso Central y los Linfomas. Esta distribución es similar a la descripta en los países desarrollados de Europa y Norteamérica. Su tasa de curación a nivel mundial, llega al 80% debido al uso de quimioterapia intensiva, situación que mejora la supervivencia pero que también aumenta la frecuencia de complicaciones. Estas complicaciones pueden ser debidas tanto al propio cáncer como al tratamiento y en ocasiones ser la primera manifestación de la enfermedad oncológica. Los eventos que amenazan la vida en pacientes inmunocomprometidos son mayores que en la población general, y cuando ocurren tienen una mortalidad elevada. El reconocimiento temprano es clave para el resultado en términos de sobrevida y disminución de la mortalidad. Las acciones deberán centrarse al reconocimiento temprano de eventos críticos en pacientes oncológicos. Los pacientes Hemato-Oncológicos constituyen un gran número de ingresos no planificados a las unidades de cuidados intensivos. Uno de cada 4 pacientes requerirá durante su evolución ingreso a Unidades de Cuidados Intensivos. El propósito de este artículo es describir tres de las urgencias oncológicas que requieren con mayor frecuencia admisión en UCI: la presentación y manejo del shock séptico, Shock Cardiogénico y las complicaciones neurológicas en los pacientes con leucemias agudas (AU)

Between 2000 and 2016, 22,450 cases of cancer in children younger than 15 years of age were reported to the Argentine Hospital Registry of Childhood Cancer (ROHA). Leukemia was the most common cancer reported, followed by central nervous system tumors and lymphoma. This distribution is similar to that described in the developed countries of Europe and North America. The worldwide cure rate is up to 80% due to the use of intensive chemotherapy, which improves survival but also increases the complication rate. These complications may be due both to the cancer itself and to the treatment and are sometimes the first manifestation of the disease. Life-threatening events are more common in immunocompromised patients than in the general population, and when they occur, the mortality rate is high. Early recognition is essential for the outcome in terms of survival and decreased mortality. Interventions should focus on early recognition of critical events in cancer patients. Patients with hematology-oncology diseases account for a large number of unplanned admissions to intensive care units (ICU), while one in four of these patients will require admission to the ICU in the course of their disease. The aim of this study was to describe three oncology emergencies that most frequently require ICU admission: septic shock and its management, cardiogenic shock, and neurological complications in patients with acute leukemia (AU)

Habilidades funcionais e qualidade de vida em crianças com Leucemia Linfoblástica Aguda / Functional abilities and quality of life in children withacute lymphoblastic leukemia

Objetivo: Comparar as capacidades funcionais e a qualidade de vida entre crianças com leucemia linfoblástica aguda em tratamento com quimioterapia e/ou radioterapia e crianças sem o tratamento, de 4 a 7 anos de idade. Método: Participaram do estudo 50 crianças, sendo 25 em tratamento (grupo experimental) e 25 que já terminaram o tratamento (grupo controle), avaliados por meio do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) e da Escala de Qualidade de Vida da Criança (AUQEI). Resultados: Não houve diferença entre os grupos nos escores brutos do PEDI e na pontuação do AUQEI. Os escores normativos do PEDI apresentaram-se predominantemente abaixo do esperado para a idade em ambos os grupos. A pontuação do AUQEI demonstrou uma qualidade de vida prejudicada no grupo experimental e no controle. Conclusão: Sugere-se que a leucemia linfoblástica aguda e seus tratamentos (quimio e radioterápicos) geram prejuízos funcionais e psicossociais, tanto no momento do tratamento oncológico como após sua conclusão e remissão da doença. É relevante que haja promoção de um acompanhamento longitudinal e multiprofissional da criança com câncer, a fim de minimizar os danos e reinseri-la na comunidade efetivamente.

Feohifomicosis por Exserohilum rostratum en un paciente pediátrico con leucemia linfoblástica aguda postransplante de médula ósea / Phaeohyphomycosis by Exserohilum rostratum in a pediatric patient with acute lymphoblastic leukemia after bone marrow transplantation

Resumen El género Exserohilum corresponde a hongos dematiáceos, la mayoría fitopatógenos, saprobios, de los cuales solo tres especies serían patógenas para el hombre: Exserohilum rostratum, Exserohilum longirostratum y Exserohilum mcginnisii. Se han reportado infecciones localizadas y sistémicas causadas por estos agentes, tanto en pacientes inmunocompetentes como inmunosuprimidos. Se presenta un caso de infección cutánea por E. rostratum en un paciente pediátrico con inmunocompromiso.

Abstract The genus Exserohilum consists of dematiaceous or darkly pigmented fungi. Most of the species included in this genus are phytopathogens, saprobes and only three of these species would be pathogenic to humans: Exserohilum rostratum, Exserohilum longirostratum and Exserohilum mcginnisii. Localized and systemic infections have been reported both in immunocompetent and immunosuppressed patients. A clinical case of cutaneous infection by E. rostratum in an immunocompromised pediatric patient is presented in this study.

Epidemiología y patrones de sensibilidad a los antimicrobianos de microorganismos aislados de hemocultivos en niños con leucemia aguda / Epidemiology and sensitivity patterns of antimicrobials in microorganisms isolated in blood cultures of children with acute leukemia

Las infecciones bacterianas son una de las principales causas de morbimortalidad en los niños con cáncer. Nuestro objetivo fue describir y comparar las características clínicas y los microorganismos causantes de bacteriemias con su sensibilidad antimicrobiana en niños con diagnóstico de LLA y LMA. Se realizó un estudio observacional, descriptivo entre julio-2016 y junio-2018. Se incluyeron todos los episodios de bacteriemia (EpB) en pacientes de 0 a 18 años con diagnóstico de LLA y LMA. Se documentaron datos epidemiológicos y demográficos de los pacientes y datos microbiológicos de los aislamientos de hemocultivos positivos. Se utilizó stata13. Se incluyeron 258 EpB en 167 pacientes; el 55% eran varones. La mediana de edad fue 81 meses (RIC 39-130). En 215 EpB (83%) se registró la presencia de algún tipo de catéter; neutropenia en 193 EpB (75%), neutropenia severa en 98/258 EpB (38%). Se pudo determinar el foco clínico en 152 EpB (59%). Ciento diez pacientes tenían LLA y 57 LMA. En LLA predominaron las enterobacterias, en LMA los cocos gram positivos. Se observó asociación entre LMA y estreptococos del grupo Viridans (p<0,01) y entre LLA y P.aeruginosa (p 0,01). Con respecto a la sensibilidad hubo 11% y 17% de bacilos negativos multirresistentes en LLA y LMA respectivamente. Todos los estafilococos coagulasa negativos fueron meticilino resistentes. La mayoría de los pacientes tenía algún tipo de catéter y neutropenia. Se observó un predominio de enterobacterias con bajos niveles de resistencia antibiótica. Estos resultados son importantes para conocer la epidemiología local y establecer tratamientos empíricos adecuados (AU)

Bacterial infections are one of the main causes of morbidity and mortality in children with cancer. Our aim was to describe and compare the clinical features and bacteremia-causing microorganisms together with their antimicrobial sensitivity in acute lymphocytic (ALL) and acute myelocytic leukemia (AML). A descriptive observational study was conducted between July 2016 and June 2018. All episodes of bacteremia (EpB) in patients between 0 and 18 years of age with ALL and AML were included. All epidemiological and demographic data of the patients and microbiological information of the isolates of the positive blood cultures were recorded. For statistical analysis stata13 was used. Overall 258 EpB in 167 patients were included; 55% were boys. Median age was 81 months (IQR 39-130). In 215 EpB (83%) some type of catheter was involved; neutropenia was observed in 193 EpB (75%) and severe neutropenia in 98/258 EpB (38%). A clinical focus could be determined in 152 EpB (59%). Of all patients, 110 had ALL and 57 AML. The predominant micro-organisms were enterobacteria in ALL and gram-positive cocci in AML. An association was observed between AML and the viridans group of streptococci (p<0.01) and between ALL and P. aeruginosa (p 0.01). Regarding sensitivity, there were 11% and 17% of multiresistant negative bacilli in ALL and AML, respectively. All coagulase-negative staphylococci weer methicillin resistant. The majority of patients had some type of catheter and neutropenia. Predominance of enterobacteria with low levels of resistance to antibiotics was observed. These results are important to understand the local epidemiology and establish adequate empirical therapies (AU)

Apresentação Atípica de Leucemia Linfoide Aguda em Criança: Relato de Caso / Atypical Presentation of Acute Lymphoid Leukemia in Child: Case Report / Presettación Atípica de Leucemia Linfoide Aguda en Niño: Relato de Caso

Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia maligna mais comum em crianças e a principal causa de morte por câncer nessa faixa etária. A hipercalcemia associada a lesões osteolíticas francas é uma rara apresentação da LLA. Relato do Caso: Paciente de 9 anos, sexo masculino, 37kg, apresentava cefaleia, dor e impotência funcional em membro inferior direito há 15 dias. Exames laboratoriais evidenciaram elevação de velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa com hipercalcemia. Nos exames de imagem, apresentava desmineralização óssea e lesões osteolíticas difusas. Aspirado de medula óssea (MO) evidenciou 10% de blastos, o que não caracterizou leucemia. Pela melhora do quadro clínico, o paciente seguiu com investigação diagnóstica ambulatorialmente. Biópsia de lesão lítica em quadril e novo aspirado de MO detectaram maior número de blastos e confirmaram o diagnóstico de LLA. Iniciou tratamento com protocolo do Grupo Brasileiro de Tratamento de Leucemias na Infância, 2009. Após dois anos, estava bem e sem doença. Conclusão:A hipercalcemia está associada a apenas 0,6% a 4,8% dos casos de LLA. O paciente em questão apresentava apenas dores ósseas difusas e hipercalcemia, sem a sintomatologia habitual, o que torna seu quadro clínico ainda mais raro, sendo tal apresentação muito escassa na literatura. Apesar de incomuns, hipercalcemia e lesões osteolíticas difusas podem ser as primeiras e únicas manifestações de LLA na faixa pediátrica. O presente relato torna-se importante ao auxiliar a formulação de diagnósticos precoces da leucemia infantil, mesmo na vigência de um quadro clínico atípico.

Introduction: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common malignant neoplasm in children and the leading cause of cancer death in this age group. Hypercalcemia associated with frank osteolytic lesions is a rare presentation of ALL. Case Report: 9-year-old male, 37 kg, presented with headache, pain and functional impotence in the lower right leg for 15 days. Laboratory tests showed elevation of erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein with hypercalcemia. Imaging studies revealed bone demineralization and diffuse osteolytic lesions. Bone marrow aspiration showed 10% of blasts, which did not characterize leukemia. Due to the improvement of his clinical condition, the patient continued the clinical investigation as an outpatient. Biopsy of lytic lesion in the hip and new bone marrow aspirations detected higher number of blasts and confirmed the diagnosis of ALL. Treatment was initiated, following the protocol of the Brazilian Group of Treatment of Leukemia in Childhood, 2009. After two years, he was well and without disease. Conclusion: Hypercalcemia is associated with only 0.6% to 4.8% of all ALL cases. The patient presented only diffuse bone pain and hypercalcemia, without the usual symptoms, which makes his clinical condition even rarer, with such presentation being very scarce in the literature. Although uncommon, hypercalcemia and diffuse osteolytic lesions may be the first and only manifestations of ALL in the pediatric range. The present report is important in helping to formulate early diagnosis of childhood leukemia, even in the presence of an atypical clinical condition.

Introducción: La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia maligna más común en los niños y principal causa de muerte por cáncer en ese grupo de edad. La hipercalcemia asociada a lesiones osteolíticas francas es una rara presentación de LLA. Relato del Caso: Paciente de 9 años, masculino, 37kg, presentaba cefalea, dolor e impotencia funcional en miembro inferior derecho hace 15 días. Los exámenes de laboratorio evidenciaron elevación de velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva con hipercalcemia. En los exámenes de imagen, presentaba esmineralización ósea y lesiones osteolíticas difusas. Aspirado de médula ósea (MO) evidenció el 10% de blastos, lo que no caracterizó la leucemia. Debido a la mejora del cuadro clínico, el paciente siguió la investigación diagnóstica ambulatoriamente. La biopsia de lesión lítica en cadera y nuevo aspirado de MO detectaron mayor número de blastos y confirmaron el diagnóstico de LLA. Se inició tratamiento con protocolo del Grupo Brasileño de Tratamiento de Leucemias en la Infancia, 2009. Conclusión: La hipercalcemia está asociada a sólo 0,6% a 4,8% de los casos de LLA. El paciente en cuestión presentaba sólo dolores óseos difusas e hipercalcemia, sin la sintomatología habitual, lo que hace el cuadro clínico del paciente aún más raro, siendo tal presentación muy escasa en la literatura. A pesar de inusual, hipercalcemia y lesiones osteolíticas difusas pueden ser las primeras y únicas manifestaciones de LLA en niños. El presente relato se vuelve importante al ayudar a la formulación de diagnósticos precoces de la leucemia infantil, incluso en la vigencia de un cuadro clínico atípico.

Tricodisplasia espinulosa asociada a leucemia linfoblástica aguda en edad pediátrica: revisión de la literatura a propósito de un caso / Trichodysplasia spinulosa associated with acute lymphoblastic leukemia in pediatric age: review of the literature regarding a case

La tricodisplasia espinulosa es una patología viral infrecuente causada por un tipo de poliomavirus, el cual se da siempre en contexto de inmunosupresión. Existen reportes que estiman una seroprevalencia en adultos de 70%, y hasta 90% en inmu-nocomprometidos. El cuadro clínico se caracteriza por pápulas color piel hiperqueratósicas en zonas centro faciales, orejas y tronco, asintomáticas o con prurito escaso. Existen métodos de confirmación diagnóstica como PCR o test de Elisa, que no se encuentran disponibles en Chile. Por lo tanto, en nuestro contexto el estudio histopatológico es fun-damental, dada su accesibilidad y que los hallazgos de la biopsia son característicos. El manejo debe siempre considerar, de ser posible, disminuir la in-munosupresión del paciente. Otras medidas son: extracción manual de las lesiones y aplicación de cidofovir o valganciclovir tópicos

Trichodysplasia spinulosa is an infrequent viral pathology caused by a type of polyomavirus, which always occurs in context of immunosuppression. There are reports that estimate sero-prevalence in adults of 70%, and 90% in immunocompromised. Patients have numerous, mildly pruritic, folliculocentric, flesh-colored to pink papules with central keratinaceous spines. There are methods of diagnostic confirmation such as PCR or Elisa test, not available in Chile. The-refore, in our context the histopathological study is fundamental because biopsy findings are cha-racteristic. Management should always consider, if possible, decrease the immunosuppression of the patient. Other measures consist of manual extraction and cidofovir or topical valganciclovir.

Perfil neuropsicológico y efectos de la rehabilitación cognitiva en la leucemia linfoblástica aguda: a propósito de un caso / Neuropsychological profile and cognitive rehabilitation training effects on acute lymphoblastic leukaemia: a case study

La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) infantil es el cáncer pediátrico más frecuente. Actualmente cuenta con un alto porcentaje de supervivencia, pero dichos pacientes presentan secuelas cognitivas secundarias a la enfermedad debidas, principalmente, al tratamiento médico recibido para evitar la recidiva del cáncer. Por lo tanto, resulta necesaria la implementación de programas de rehabilitación cognitiva específicos para este tipo de población. Es por ello que el objetivo del presente estudio fue describir los déficits cognitivos en un varón de 17 años que fue diagnosticado con LLA a los 9 años. Tras la valoración neuropsicológica inicial se desarrolló un programa de rehabilitación cognitiva intensivo durante dos años consecutivos. Realizamos un estudio pre-post en el que administramos el Conners Continuous Performance Test (CPT-II) y la Escala de Inteligencia de Wechsler para niños (WISC-IV). Los resultados, antes de la intervención, mostraron que el paciente manifestaba una menor velocidad de procesamiento y dificultades de atención sostenida y alternante, comprensión verbal y razonamiento perceptivo. Además, también presentó un número considerable de errores perseverativos, signo de dificultades de flexibilidad cognitiva y control inhibitorio. Dichos déficits mejoraron notablemente tras el programa de rehabilitación cognitiva. En conclusión, nuestro estudio pone de manifiesto la necesidad de aplicar programas de rehabilitación cognitiva tempranos para paliar las secuelas cognitivas derivadas de la LLA y de su tratamiento médico, así como mejorar la calidad de vida del paciente, ya que las mejoras cognitivas redundarán en su rendimiento académico y en su funcionamiento cotidiano.

Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) is the most common pediatric cancer. It currently has a high survival rate, but these patients have cognitive sequelae secondary to the disease, mainly due to the medical treatment received to prevent cancer recurrence. Therefore, it is necessary to implement specific cognitive rehabilitation programs for this type of population. Hence, the main objective of this study was to describe cognitive deficits in a 17-year-old male who was diagnosed with ALL when he was 9 years old. After the initial neuropsychological evaluation, an intensive cognitive rehabilitation program was developed during two consecutive years. We conducted a pre-post study in which we administered the Conners Continuous Performance Test (CPT-II) and the Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC-IV). Results, before the intervention, showed that the patient presented a lower processing speed and difficulties of sustained and alternating attention, verbal comprehension and perceptive reasoning; in addition to a large number of perseverative errors, sign of self-monitoring difficulties and inhibitory control. These deficits improved markedly after a program of cognitive rehabilitation. In conclusion, our study highlights the need to apply early cognitive rehabilitation programs to alleviate the cognitive sequelae derived from ALL and its medical treatment. In addition, any improvement in their cognitive capabilities will have a positive impact in their academic performance and quality of life.

Pancreatitis aguda como efecto adverso de L-asparginasa en el tratamiento de la leucemia linfocítica aguda / Acute pancreatitis as an adverse side effect of L-asparaginase in the treatment of acute lymphoblastic leukemia

Resumen La leucemia linfocítica aguda es la enfermedad oncológica con mayor incidencia en la población pediátrica, tanto a nivel mundial como en Costa Rica. Para su tratamiento requiere protocolos de quimioterapia complejos, lo que representa un reto constante para los médicos, ya que deben equilibrar los riesgos y beneficios del manejo. Es necesario tomar en cuenta los factores de riesgo de cada paciente, el grado de severidad de la enfermedad y los potenciales efectos adversos del tratamiento. A continuación, se reporta un caso de pancreatitis aguda edematosa no biliar, secundaria al uso de L-asparginasa, en un paciente con diagnóstico de leucemia linfocítica aguda, atendido en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". El paciente, quien se encontraba cumpliendo el régimen poliquimioterapeútico AHOPCA 2008, presentó clínica sugestiva de pancreatitis aguda en el día 50 de este, por lo que se decidió no colocar la quimioterapia indicada e inmediatamente se trasladó al Servicio de Emergencias. El cuadro clínico estaba asociado a laboratorios y ultrasonido anormales, por lo que fue tratado interdisciplinariamente y su pronóstico fue favorable; actualmente continúa con tratamiendo quimioterapeútico, como fue indicado.

Abstract The acute lymphocytic leukemia is the oncological disease with the highest incidence in the pediatric population both worldwide and in Costa Rica. It requires complex chemotherapy protocols, which confers a constant challenge on physicians to balance the risks and benefits of management. Therefore, it is necessary to take into account the risk factors of each patient, the degree of severity of the disease and the potential adverse effects of the treatment. A case report is presented with an acute non-biliary edematous pancreatitis, secondary to the use of L-asparaginase in a patient diagnosed with acute lymphocytic leukemia, seen at the National Children's Hospital "Dr. Carlos Sáenz Herrera". The patient who was started on the AHOPCA 2008 polychemotherapy regimen presented symptoms suggestive of acute pancreatitis on the day 50 of the same, so it was decided not to apply the indicated chemotherapy and transfer the patient to the Emergency Room. The clinical picture was associated with abnormal laboratories and ultrasound, so it was immediately treated interdisciplinarily, which is why its prognosis was favorable and currently he continues with chemotherapy treatment as indicated.

Tailoring antimicrobials in febrile neutropenia: using faster diagnostic and communication tools to improve treatment in the era of extensively resistant pathogens

ABSTRACT Febrile Neutropenia represents a medical emergency and the use of appropriate antimicrobial therapy is essential for a better outcome. Although being time-consuming, conventional cultures and antimicrobial susceptibility tests remain the golden standard practices for microbiology identification. Final reports are typically available within several days. Faster diagnostic tools, such as species identification trough Matrix Assisted Laser Desorption Ionization-Time of Flight (MALDI-TOF) and molecular techniques might help to shorten time to diagnostic and also guide definitive therapy in this scenario. Here we present a case in which the use of a diagnostic molecular workflow combining MALDI-TOF and real-time PCR for relevant genes codifying antibiotic resistant integrated with instant communication report, led to a tailored and more appropriate treatment in a patient presenting with febrile neutropenia.

Características de la leucemia linfoblástica aguda y neutropenia febril en niños y adolescentes atendidos en un hospital de Guayaquil, Ecuador / Characteristics of acute lymphoblastic leukemia and febrile neutropenia in children and adolescents cared for in a hospital in Guayaquil, Ecuador

RESUMEN Con el objetivo de caracterizar clínicamente a los niños y adolescentes con leucemia linfoblástica aguda y neutropenia febril en un hospital de Ecuador se realizó un estudio de serie de casos revisando historias clínicas de pacientes atendidos en el Hospital de la Sociedad de Lucha Contra el Cáncer de la ciudad de Guayaquil durante enero 2014 y abril 2016. De los 101 pacientes 51,5% eran mujeres, la edad promedio fue 5,5±2,1 años, el 72,3% tenían riesgo alto de infección bacteriana invasora, el foco de origen infeccioso más frecuente fue el respiratorio con 47,5%, el 18,8% de los microorganismos aislados en hemocultivos fueron Gram-positivos. El 25,7% de los pacientes fallecieron, siendo la refractariedad a la quimioterapia uno de los factores asociados (p<0,001). En conclusión, la mortalidad en niños y adolescentes, con leucemia linfoblástica aguda y neutropenia febril fue elevada; siendo la refractariedad a la quimioterapia uno de los principales factores asociados.

ABSTRACT With the objective of performing a clinical characterization of children and adolescents with acute lymphoblastic leukemia and febrile neutropenia in a hospital in Ecuador, a case series study was carried out, which involved reviewing the clinical records of patients receiving care at "Hospital de la Sociedad de Lucha Contra el Cancer" in Guayaquil between January 2014 and April 2016. Out of the 101 patients, 51.5% were female; mean age was 5.5±2.1 years old; 72.3% were at high risk for invasive bacterial infection; the most common infections were respiratory with 47.5%; 18.8% of bacteria isolated in blood cultures were Gram-positive. Finally, 25.7% of patients died, with chemotherapy resistance as one of the associated factors.

Síndrome de degeneración combinada de la médula espinal y radiculopatía en dos pacientes por quimioterapia intratecal con metrotrexato y citarabina: casos clínicos / Spinal subacute combined degeneration after intrathecal chemotherapy: report of two cases

Intrathecal chemotherapy may be complicated with the development of myelopathies or toxic radiculopathies. This myeloradicular involvement, of toxic character, is unpredictable, since these patients have repeatedly received Intrathecal chemotherapy with the same drugs without apparent injury. The toxic effect should be mainly attributed to Cytarabine and not to methotrexate, since the central nervous system lacks Cytidine deaminase, the enzyme that degrades Cytarabine. We report two patients, an 18-year-old woman and a 16 years old male, who received systemic and intrathecal chemotherapy (methotrexate, cytarabine) for the treatment of an acute lymphoblastic leukemia and developed, in relation to this procedure, a spinal subacute combined degeneration. They had a proprioceptive and motor alteration of the lower extremities and neuroimaging showed selective rear and side spinal cord hyper intensity produced by central axonopathy. Two weeks later the woman developed a quadriplegia and the young man a flaccid paraplegia due to added root involvement.

Epidemiología y factores de riesgo de internación prolongada en niños con leucemia y bacteriemia: estudio de cohorte / Epidemiology and risk factors for prolonged hospital length of stay in children with leukemia and bacteremia: cohort study

Resumen Introducción: La bacteriemia constituye una complicacion frecuente en los niños con cáncer, que se asocia a mayor gravedad, internación prolongada y mortalidad. La internación prolongada condiciona mayor morbilidad y riesgo de adquisición de infecciones intranosocomiales. Objetivo: Analizar factores de riesgo de internación prolongada en niños con leucemia y bacteriemia. Pacientes y Métodos: Cohorte retrospectiva. Se incluyeron niños con leucemia internados en el Hospital Garrahan entre 1/1/2015 y 31/12/2016 con bacteriemia. Se compararon características de pacientes con internaciones menores o mayores a 14 días. Se realizó un análisis bivariado y modelo de regresión logística. Se utilizó Stata 13. Resultados: n = 121. Mediana de edad 59 meses. Tenían leucemia linfoblastica 81 pacientes (67%) y leucemia mieloblástica 40 (33%). Tenían catéter venoso central (CVC) 96 de los niños (79%), neutropenia 94 (78%), neutropenia menor a 100 neutrófilos 79 (65%). La identificación en hemocultivos fue: 55 casos (45%) enterobacterias, 28 (23%) Staphylococcus coagulasa negativa, Streptococcus spp grupo viridans 19 (16%), Pseudomonas aeruginosa 8 (7%). Huo co-infección viral en 14 pacientes (12%).Tuvieron menos de 14 días de internación 71 pacientes (59%) y mayor período 50 (41%). En el análisis multivariado la bacteriemia asociada a CVC (OR 21,73; IC95% 1,2-43,20; p 0,04), neutropenia profunda al ingreso (OR 1,75; IC95% 1,82-1,28; p 0,03) y co-infección viral (OR 27,42; IC95% 2,88-260,83; p 0,004) fueron factores de riesgo de internación > 14 días. Conclusiones: La bacteriemia asociada a CVC, la neutropenia profunda al ingreso y la co-infección se asociaron con una internación igual o mayor a 14 días.

ABSTRACT Introduction: Bacteremia is a frequent complication in children with cancer, which is associated with greater severity, prolonged hospitalization and mortality. Prolonged hospitalization conditions greater morbidity and risk of acquisition of intranosocomial infections. Aim: To describe risk factors for prolonged hospital length of stay in children with leukemia and bacteremia. Methods: Cohort study. Episodes of bacteremia in patients with leukemia at Garrahan Hospital from 1/1/2015 to 31/12/2016 were reviewed. We compared data from patients with a LOS of 14 days or more with those admitted for less than 14 days. Bivariate and logistic regression analysis was performed. We used Stata 13 statistical package. Results: n = 121. Median age 59 months.81 patients (67%) had a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia, followed by acute myeloid leukemia in 40 (33%). 96 patients (79%) had a central venous catheter (CVC), 94 patients (78%) were neutropenic. Blood cultures were positive for Enterobacteriaceae in 55 cases (45%), coagulase-negative staphylococci in 28 cases (23%), Group viridans Streptococcus in 19 (16%), Pseudomonas aeruginosa in 8 (7%). (9%). By the multivariate analysis, three factors remained significantly associated with length of stay of more than 14 days: CVC associated bacteremia (OR 21,73; CI95% 1.2-43.2; p 0.04), severe neutropenia (OR 1.75; CI95% 1.82-1.28; p 0.03) and coinfection (OR 27.4; CI95% 2.8-260.8; p 0.004). Conclusion: CVC associated bacteremia, severe neutropenia and viral coinfection were associated with hospital LOS of more than 14 days.

Migración de fragmentos de catéteres percutáneos en paciente pediátrico / (Migration of fragmented percutaneous catheter in pediatric patient)

ResumenLos pacientes hemato-oncológicos pediátricos son una población usualmente expuesta a catéteres percutáneos, debido a los tratamientos quimioterapéuticos de larga duración. Entre las complicaciones raras se encuentra la migración de fragmentos del catéter. A pesar de que se reportan diferentes técnicas quirúrgicas para remover los fragmentos, en algunas ocasiones el riesgo de remoción supera el beneficio del paciente. En este artículo se reporta el caso de una niña de 6 años, con diagnóstico de leucemia linfocítica aguda, en quien se produjo migración de un fragmento del catéter percutáneo. La paciente cursó asintomática y se manejó conservadoramente. En la actualidad tiene 1 año y 5 meses desde el diagnóstico de la migración del catéter y se encuentra sin clínica alguna.

AbstractThe pediatric hemato-oncological patients are usually exposed to have intravenous percutaneous catheters because of their long-term chemotherapy treatment. One of the unusual complications of the percutaneous catheters is to fragment and one of the fragments to migrate. Although, there are different surgical techniques for the removal of the fragments, sometimes the risk is larger than the benefit for the patient. This article reports the case of a 6 year old pediatric patient with acute lymphoblastic leukemia who suffered the migration of a fragment of a percutaneous device, that was treated conservatively without any complication. At the moment, the patient has 1 year and 5 months from her diagnosis of catheter migration and is completely asymptomatic.

Desafíos terapéuticos en la enfermedad injerto contra huésped / Therapeutic challenges in graft versus host disease

La enfermedad injerto contra huésped es una entidad en la cual las células inmunológicas competentes de un tejido injertado reconocen y dañan antígenos presentes en el receptor del trasplante, que es incapaz de defenderse de ellas. Es una complicación frecuente del trasplante alogénico de médula ósea, y con menor frecuencia se produce luego de trasplantes de órganos sólidos o transfusiones de hemoderivados no irradiados. Se comunica el caso de una paciente de sexo femenino de 23 años, con leucemia linfoblástica aguda.y trasplante alogénico de médula ósea, que presentó una enfermedad injerto contra huésped con compromiso cutáneo y gastrointestinal dependiente de corticoides, con mejoría de los signos y síntomas cutáneos luego del tratamiento con infliximab y fotoféresis extracorpórea. (AU)

Graft versus host disease is an entity in which competent grafted immune cells recognize and damage tissue antigens present in the transplant recipient, who is unable to defend from them. It is one of the most serious complications in patients undergoing allogeneic bone marrow transplantation, although less frequently it may be associated with solid organ transplants or transfusions of not irradiated blood products. We report the case of a 23 year-old patient with acute lymphoblastic leukemia and allogeneic bone marrow transplantation, that presented graft versus host disease with skin and gastrointestinal involvement, dependent on corticosteroids, that showed improvement in signs and skin symptoms after treatment with infliximab and extracorporeal photopheresis. (AU)

Leucemia linfoblástica aguda con grave alteración hepática como manifestación inicial: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Acute lymphoblastic leukemia causing hepatic failure: report of two cases

Hematological diseases may cause acute hepatic failure and are seldom sought. We report two cases illustrating this situation. A 16-year-old male presented with an acute liver failure: a bone marrow biopsy showed complete infiltration with lymphoid type blasts. A flow cytometry confirmed the presence of an acute lymphoblastic leukemia. The patient died days later. A 20-year-old female presented with acute liver failure: due to a pancytopenia, a bone marrow biopsy was performed, which confirmed the presence of an acute lymphoblastic leukemia. Chemotherapy was started immediately. The patient had a favorable evolution.